Lorsque la plupart des gens pensent à la démence, une certaine image leur vient à l’esprit.
Cette maladie, qui touche 7 millions d’Américains, est principalement définie par des problèmes de mémoire, des oublis et des changements progressifs de personnalité.
La maladie d’Alzheimer, la forme de démence la plus courante, représente 60 pour cent des cas.
D’autres formes qui ont retenu l’attention ces dernières années comprennent la démence fronto-temporale dont souffre l’acteur Bruce Willis, la démence à corps de Lewy et la démence vasculaire.
Cependant, la démence est un terme générique qui fait référence à plus de 100 sous-types, qui n’entraînent pas toujours une perte de mémoire stéréotypée et peuvent être plus difficiles à diagnostiquer.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), par exemple, bien qu’extrêmement rare, a un taux de mortalité de 100 pour cent et tue en quelques mois seulement. Bien que la perte de mémoire se produise progressivement, les patients peuvent d’abord remarquer des problèmes d’équilibre et des mouvements involontaires.
Et environ 15 pour cent des personnes atteintes de démence frontotemporale peuvent également développer la SLA, une maladie cérébrale mortelle.
Vous trouverez ci-dessous quatre sous-types de démence qui passent inaperçus et les signes à surveiller.
Atrophie corticale postérieure
L’atrophie corticale postérieure (APC), également connue sous le nom de syndrome de Benson, est un type de démence caractérisé par une dégénérescence de la couche la plus externe et alambiquée de la matière grise du cerveau.
Cette couche, appelée cortex cérébral, contrôle des fonctions de haut niveau telles que la conscience, la pensée, les émotions, la mémoire, le langage et le traitement sensoriel.
Les dommages au cortex cérébral peuvent entraîner de graves problèmes de traitement visuel, tels que des difficultés de lecture et une mauvaise perception de la profondeur, plutôt que des pertes de mémoire précoces. D’autres symptômes incluent des difficultés à reconnaître les objets et les visages familiers, une vision floue, des difficultés à naviguer et des difficultés à trouver des objets dans la maison.
Au fur et à mesure que l’ACP progresse, les patients peuvent ressentir de l’anxiété, des problèmes de mathématiques de base, des hallucinations et des problèmes de mémoire.
Les chercheurs ne savent toujours pas si l’ACP est une forme de démence ou une variante de la maladie d’Alzheimer, car la maladie provoque souvent des plaques de protéines amyloïdes toxiques, similaires à celles de la maladie d’Alzheimer, mais dans le cortex cérébral plutôt que dans l’hippocampe.
Alors que la maladie d’Alzheimer est plus fréquente après 65 ans, l’ACP frappe généralement entre 50 et 65 ans.
Comme il n’existe pas de critères diagnostiques spécifiques pour l’ACP, on ne sait pas exactement combien de personnes souffrent de cette maladie, selon l’Association Alzheimer. Certaines études ont estimé que l’ACP affecte cinq pour cent des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, mais comme elle est souvent méconnue, l’Association Alzheimer note que le nombre réel pourrait atteindre 15 pour cent.
Les causes de l’ACP sont inconnues et aucune mutation génétique connue n’y est associée. Il n’existe aucun traitement conçu pour l’ACP.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Dans de rares cas, la maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être causée par la consommation de viande contaminée provenant d’animaux tels que des cerfs infectés par la maladie débilitante chronique (MCV). Sur la photo, un cerf montre des signes de maladie cardiovasculaire.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une forme rare de démence qui touche 350 à 500 Américains chaque année, soit une personne sur un million dans le monde.
La maladie survient lorsque des protéines appelées prions, pour des raisons inconnues, ne se replient pas correctement. Au lieu de cela, ils se transforment en formes tridimensionnelles et s’accumulent dans le cerveau, conduisant au développement rapide de la démence.
Les symptômes comprennent une aggravation rapide de la confusion, de la désorientation, de la perte de mémoire et d’un mauvais jugement, ainsi que des problèmes d’équilibre, des mouvements raides, des contractions et des secousses involontaires.
Les patients peuvent également souffrir d’une vision floue, de dépression, d’anxiété, de troubles d’élocution et d’insomnie.
La MCJ est toujours mortelle. Alors que la démence typique met généralement des années à tuer un patient, la MCJ ne prend que quelques mois à un an.
Les patients meurent généralement d’autres problèmes associés à la maladie, tels que des problèmes de déglutition, une insuffisance cardiaque et pulmonaire ou une pneumonie.
Dans des cas extrêmement rares, la MCJ est liée à la consommation de viande provenant d’animaux atteints de la maladie débilitante chronique, mais environ 85 pour cent des cas sont accidentels et n’ont aucune cause connue.
Étant donné que la plupart des cas sont sporadiques, il est difficile pour les experts d’identifier des facteurs de risque spécifiques, mais si vous avez plus de 60 ans, si vous avez des antécédents familiaux de MCJ ou si vous avez été exposé à des tissus contaminés, comme une greffe, vous pourriez être plus susceptible de développer la maladie.
FTD-MND
Bruce Willis (à gauche) a reçu un diagnostic de démence frontotemporale en 2023. Eric Dane (à droite) est décédé de la SLA plus tôt cette année à l’âge de 53 ans.
FTD-MND est une forme de démence frontotemporale qui survient avec la maladie des motoneurones (MND), connue sous le nom de SLA ou maladie de Lou Gehrig aux États-Unis.
La démence frontotemporale (FTD) est une forme de démence qui provoque un déclin progressif des zones du cerveau associées à la personnalité et aux capacités linguistiques. L’acteur Bruce Willis et l’animatrice de talk-show Wendy Williams ont tous deux reçu un diagnostic de maladie.
La FTD ronge les parties du cerveau qui contrôlent le langage, le comportement et la personnalité. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les patients ne perdent pas immédiatement la mémoire, mais subissent des changements de personnalité.
Il attaque également les zones du cerveau responsables du jugement, du contrôle des impulsions et de la prise de décision, laissant les patients vulnérables à une mauvaise gestion de leurs finances.
La FTD représente environ un cas de démence sur 20, soit environ 50 000 à 60 000 Américains.
Les experts estiment qu’environ 10 à 15 pour cent des personnes atteintes de FTD développent également la SLA, qui est liée à une mutation du gène C9orf72, de sorte que la FTD-MND peut être héréditaire. Il n’est pas clair si la FTD ou la SLA se développe en premier.
La SLA n’est pas une forme de démence, mais une maladie à progression rapide et terminale qui attaque les neurones du cerveau et de la moelle épinière responsables des fonctions motrices.
La SLA touche environ 30 000 Américains et tue en seulement deux à cinq ans, car les lésions neuronales attaquent la capacité du corps à bouger, manger et respirer. Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire, des contractions musculaires, des crampes, une raideur, des difficultés à parler, des difficultés à avaler et une paralysie progressive.
Environ 5 000 personnes en meurent chaque année. L’acteur Eric Dane est décédé de cette maladie plus tôt cette année, à l’âge de 53 ans seulement.
Paralysie supranucléaire progressive
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) peut entraîner des difficultés de marche et d’équilibre (Image Image)
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie cérébrale rare et progressive provoquée par un enchevêtrement toxique de protéine tau dans le cerveau, semblable à la maladie d’Alzheimer.
Ces enchevêtrements endommagent les cellules nerveuses responsables des mouvements oculaires, de la marche, de l’équilibre et de la déglutition. Cela provoque également la démence dans environ 70 pour cent des cas.
Les dommages surviennent principalement dans le tronc cérébral et les noyaux gris centraux, qui régulent le contrôle moteur volontaire et l’apprentissage des habitudes.
Les patients peuvent ressentir une perte d’équilibre lors de la marche, une raideur, des mouvements maladroits, une élocution lente ou difficile, des difficultés à avaler, une sensibilité à la lumière vive, des troubles du sommeil, un comportement impulsif, des expressions faciales surprises ou effrayées et des étourdissements.
Également appelée syndrome de Steele-Richardson-Olszewski, la PSP est souvent diagnostiquée à tort comme la maladie de Parkinson en raison d’une perte de contrôle des mouvements.
Le seul facteur de risque avéré de PSP est l’âge, et la maladie survient entre 60 et 70 ans. Dans de rares cas, elle peut être transmise au sein des familles.
Environ 30 000 Américains possèdent une PSP, selon Cure PSP.
Il n’existe aucun traitement pour cette maladie, les médecins se concentrent donc sur la gestion des symptômes.
